Français : pendant les années d'adolescence souvent autour de la puberté. Les symptômes peuvent survenir chez des personnes plus jeunes ou plus âgées, mais se développent rarement après la troisième ou la quatrième décennie de vie. La sévérité de la maladie et les symptômes spécifiques qui se développent varient, même parmi les individus au sein de la même famille.

Les lésions initiales de la kératose folliculaire sont habituellement de petites bosses (papules) graisseuses, fermes et souvent de couleur chair, de couleur brune ou jaune-brun. Les lésions affectent généralement les zones du corps près des glandes sébacées (les glandes sébacées sécrètent de la graisse huileuse), y compris la poitrine, le dos, le front et le cuir chevelu. La maladie de Darier peut également affecter les plis cutanés, par ex. aine. Les lésions cutanées associées à la kératose folliculaire se développent généralement en croûte graisseuse brune et deviennent épaisses et verruqueuses (hyperkératosiques), squameuses et foncées. Les lésions vont lentement grossir pour finalement se réunir (coalescence) pour former des plaques décolorées, verruqueuses qui peuvent couvrir de vastes zones du corps, en particulier sur le tronc. Dans des cas extrêmement rares et graves, presque tout le corps peut être affecté. Les lésions peuvent causer des démangeaisons persistantes (prurit). Certains patients ont une peau fragile qui se bloque ou devient crue (érosions) et douloureuse. La peau peut développer des infections bactériennes, virales ou fongiques (infections secondaires) qui aggravent (aggravent) la maladie. Les lésions cutanées infectées peuvent dégager une odeur distincte, désagréable (malodorante). Le virus de l'herpès simplex peut avoir tendance à infecter les lésions et causer de la douleur. La chaleur, l'exercice et la lumière du soleil peuvent également aggraver la kératose folliculaire ou provoquer une nouvelle poussée de lésions. Les personnes atteintes de kératose folliculaire peuvent avoir des périodes où peu de lésions sont présentes (rémission). Cependant, les lésions ont tendance à réapparaître (rechute). Kératose folliculaire est généralement pire en été et s'améliore en hiver. La chaleur ou le soleil provoque souvent une éclosion. Une autre découverte fréquente associée à la kératose folliculaire est le développement de petites bosses (papules) verruqueuses, petites, jaunâtres, aplaties, verruqueuses, sur le dos des mains ou des pieds. Ces bosses peuvent être le premier signe de kératose folliculaire. De nombreuses personnes atteintes développent de petites bosses cornéennes appelées kératoses ponctuées ou dépressions (fosses) sur les paumes et la plante des pieds. La plupart des individus atteints de kératose folliculaire ont des anomalies affectant les ongles, y compris des ongles fragiles avec des fentes sur la longueur de l'ongle ou des stries rouges ou blanches qui montent et descendent l'ongle avec entaille en V sur le bord libre.

Parfois, les muqueuses dans la bouche développent de petites bosses (papules). Le toit de la bouche (palais) est le plus souvent affecté. Les gencives, le larynx et l'œsophage peuvent également être affectés. La maladie de Darier peut également affecter les canaux des glandes salivaires provoquant une obstruction des glandes salivaires. Dans certains cas, la maladie de Darier s'est développée sur les muqueuses de l'anus et du rectum.