Français : Définition

Les pemphigus sont des maladies rares d'origine auto-immune, c'est-à-dire dues à l'action d'anticorps d'un organisme sur ses propres cellules. Ces pathologies touchent la peau et les muqueuses. Le Pemphigus vulgaris, ou pemphigus vulgaire, fait partie des maladies appelées dermatoses bulleuses auto-immunes, dont la forme la plus fréquente est la pemphigoïde bulleuse, avec formation de bulles de tailles variables sur la peau. Symptômes

C'est généralement au niveau des muqueuses, et en particulier celles de la bouche, qu'apparaissent les premières lésions de forme bulleuse. Ces cloques, qui peuvent aussi toucher le palais et les gencives, vont ensuite éclater et laisser place à des érosions douloureuses qui gênent l'alimentation. L'atteinte peut également se faire au niveau des muqueuses génitales, rectales et de l'œsophage. Puis, des lésions cutanées apparaissent sous la forme de bulles semblant contenir du liquide, qui évoluent pour laisser la place à des érosions cutanées donnant l'impression d'une peau écorchée.

Diagnostic

Le diagnostic peut être fait, en cas de doute, par un examen d'une bulle réalisé après prélèvement. Différentes techniques utilisées servent à mettre en évidence des dépôts caractéristiques, ou des anticorps responsables de la maladie. Traitement

Cette maladie étant auto-immune, elle ne peut guérir d'elle-même et doit donc nécessairement bénéficier d'un traitement. On traite généralement le pemphigus sur plusieurs années, à base de corticoïdes en comprimés, auxquels sont parfois associés des traitements immunosuppresseurs visant à diminuer l'action des auto-anticorps. Les doses de corticoïdes sont peu à peu diminuées. Si la guérison est parfois longue et peu évidente, cette maladie autrefois mortelle est désormais régulièrement soignée grâce aux corticoïdes.