1
00:00:04,140 --> 00:00:09,490
نفرون الأطروحة التي تعني نفرون
الهزال ونخاع الكلى الكيسي
2
00:00:09,490 --> 00:00:13,509
المرض الذي يشير إلى السائل المملوء
الأكياس في النخاع هما كليتي
3
00:00:13,509 --> 00:00:17,890
الأمراض التي تشترك ببعضها
ميزات انهم على حد سواء الوراثية على حد سواء
4
00:00:17,890 --> 00:00:21,760
تؤثر على النيفرون ويمكنهما كلاهما
يؤدي إلى الكيسات الكلوية والفشل الكلوي
5
00:00:21,760 --> 00:00:27,460
مع مرور الوقت مساعدة في فهم هذه الأمراض
يتيح لنا أن ننظر في التكبير
6
00:00:27,460 --> 00:00:31,810
نفرون والتحدث عن كيف يعمل كل شيء
الحق حتى الطبقة الخارجية الكلى
دعا القشرة وهذا هو المكان
7
00:00:33,880 --> 00:00:38,560
الكبيبات الحية التي هي فيها الدم
تصفيتها في البداية في نفرون كما
8
00:00:38,560 --> 00:00:42,730
وكذلك النبيبات الملتفة القريبة
حيث بعض المواد المفلترة
يتم استيعابها مرة أخرى في الجسم
9
00:00:44,489 --> 00:00:49,780
المواد المفلترة أو ترشيح ذلك
لا تستوعب ثم ينتقل إلى أسفل
10
00:00:49,780 --> 00:00:55,390
النخاع عبر الهبوط والصعود
أجزاء من حلقة هينلي الراشح
11
00:00:55,390 --> 00:00:59,380
ثم يعود إلى القشرة فقط
لفترة وجيزة في الأنابيب المعقوفة البعيدة
12
00:00:59,380 --> 00:01:04,449
ثم يعود مرة أخرى إلى النخاع و
مجرى جمع التكبير مرة أخرى
13
00:01:04,449 --> 00:01:08,409
بت قنوات التجميع في كل منطقة
من الكلى تسمى هرم كلوي
14
00:01:08,409 --> 00:01:13,000
تتلاقى على الحليمة الكلوية التي
يطرد البول بشكل كامل إلى قاصر
15
00:01:13,000 --> 00:01:18,220
الكأس من هناك يذهب البول إلى
الكأس الكبيرة وبعد فترة وجيزة من دخوله
16
00:01:18,220 --> 00:01:24,670
الحالب في المثانة وأخيراً
التكبير مرة أخرى في محيط كل نفرون
17
00:01:24,670 --> 00:01:29,409
إلى Buhl هو البيني أنبوبي أ
بيئة hypertonic الأمثل للمساعدة
18
00:01:29,409 --> 00:01:34,750
يعيد امتصاص الماء والمواد الأخرى من
النبيبات كل الحق في ذلك في nephron قبالة
19
00:01:34,750 --> 00:01:39,220
أطروحة الذي يعرض في الطفولة
ضمور النبيبات و interstitium
20
00:01:39,220 --> 00:01:44,740
يحصل تسلل من قبل الضامة و
يصبح التهاب ليفي من
21
00:01:44,740 --> 00:01:48,670
النبيبات والمؤهل البيني
كليون أطروحة باعتباره أنبوبي
22
00:01:48,670 --> 00:01:52,540
التهاب الكلية الخلالي ولكن لا نخلط
هذا في متلازمة فريدريك
23
00:01:52,540 --> 00:01:56,020
الذي هو فيه خلايا الدم الحمراء في
الهروب من البروتين في البول نتيجة لذلك
من ضرر الكبيبة في الجبهة
24
00:01:58,780 --> 00:02:02,470
من هذه النبيبات المتضررة تفقد
قدرتها على تركيز البول
25
00:02:02,470 --> 00:02:07,270
عن طريق إعادة امتصاص الماء وغيرها
المواد مرة أخرى إلى الجسم حتى البول
26
00:02:07,270 --> 00:02:11,680
ينتهي به الأمر إلى تمييع أكثر من المعتاد
مما يؤدي إلى polyuria المفرط
27
00:02:11,680 --> 00:02:16,489
التبول ، وبالتالي عطاش أو
الشراب الزائد
28
00:02:16,489 --> 00:02:21,330
الهزال الصوديوم يحدث أيضا وهو
حيث يخرج الصوديوم الزائد في
29
00:02:21,330 --> 00:02:26,790
البول ولكن بروتينية أو بروتينات في
البول فضلا عن بيلة دموية أو الدم في
البول عادة لا ينظر في
30
00:02:28,709 --> 00:02:34,200
أمام الأطروحة في وقت لاحق في المرض
الكبيبات يمكن أن تصبح متآكلة أو
31
00:02:34,200 --> 00:02:39,150
ندوب والخراجات قد يطفو على السطح في
النخاع خاصة في القشرية
32
00:02:39,150 --> 00:02:44,910
تقاطع medullary الذي هو المكان
اللحاء يجتمع مع النخاع مع مرور الوقت هذا
33
00:02:44,910 --> 00:02:49,680
يؤدي إلى القصور الكلوي أو الفقراء
وظيفة الكلى التي يمكن أن تسبب يوريمية أو
34
00:02:49,680 --> 00:02:53,670
الكثير من اليوريا في الدم وفقر الدم
من فشل في الكلى لجعل
في نهاية المطاف هذا يؤدي إلى
35
00:02:56,190 --> 00:03:00,260
الفشل الكلوي عادة في سن المراهقة
سنوات
36
00:03:00,330 --> 00:03:05,190
يتم تقسيم أطروحة Nefera إلى أنواع فرعية بواسطة
سن بداية مثل على سبيل المثال
الرضع مقابل الأحداث أو من الجين
37
00:03:08,430 --> 00:03:13,530
هذا هو تحور منها هناك أكثر من
عشرات الجينات تحور المحتملة كل من
38
00:03:13,530 --> 00:03:17,580
التي ورثت في جسمية
أزياء متنحية ولكن الأكثر شيوعا هو
39
00:03:17,580 --> 00:03:24,180
NP HP one الذي يرمز إلى الخراجات nefra في
بروتين واحد معظم الاحتيال من الجينات أطروحة
40
00:03:24,180 --> 00:03:29,430
ترميز وبالتالي تؤثر على البروتينات
في أهداب أولية أو عضية ذات الصلة
41
00:03:29,430 --> 00:03:35,370
المركز المركزي هو الكليل الأساسي
موجودة على كل خلية بشرية تقريبا و
42
00:03:35,370 --> 00:03:39,690
انها appendage صغيرة أن المشاريع
خارج الخلية وينقل الحواس
43
00:03:39,690 --> 00:03:43,500
مدخل إلى داخل الخلية ل
القرن ' من ناحية أخرى هو
44
00:03:43,500 --> 00:03:47,850
المكون الرئيسي لل centrosome و
يساعد على تنظيم المغزل الإنقسامية و
45
00:03:47,850 --> 00:03:52,709
microtubules خلال انقسام الخلايا عندما
هناك عيوب في هذه الهياكل
46
00:03:52,709 --> 00:03:57,240
الخلايا الظهارية المبطنة للكلى
تتأثر بشكل خطير وهذا يؤدي
47
00:03:57,240 --> 00:04:01,160
ضمور أنبوبي ينظر في أمراض الكلى
الهيئة العامة للاستعلامات
48
00:04:01,160 --> 00:04:05,660
أهداب الابتدائي وأجزاء أخرى من
الجسم يعتمد على هذه البروتينات التي
49
00:04:05,660 --> 00:04:10,010
يشرح لماذا يمكن أن تكون أنظمة الجهاز الأخرى
تتأثر بنفرون أطروحة على سبيل المثال
50
00:04:10,010 --> 00:04:14,840
يمكن أن يسبب تليف الكبد أو situs
inversus حيث الأجهزة الحشوية الرئيسية
51
00:04:14,840 --> 00:04:21,380
يتم عكسها من مواقعها الطبيعية
على الجانب الآخر النخاعي الكلى الكيسي
52
00:04:21,380 --> 00:04:25,670
مرض أو م كد
لديه تغيرات في الكلى مماثلة كما nephron أ
53
00:04:25,670 --> 00:04:30,650
أطروحة مثل اثنين تحت البينية
تليف و أنبوبي
ضمور الخراجات في النخاع و
54
00:04:32,870 --> 00:04:38,600
تقاطع النخاع القشري و
في نهاية المطاف التصلب الكبيبي M CKD هو
55
00:04:38,600 --> 00:04:43,340
كما تشبه سريريا مع التقدم
إلى polyuria و polydipsia من الفقراء
تركيز البول وكذلك الملح
56
00:04:45,830 --> 00:04:51,140
الهزال والكلى في نهاية المطاف
القصور في الفشل الكلوي بعض
57
00:04:51,140 --> 00:04:55,580
الاختلافات هي أن يبدأ CKD في
البلوغ وليس لديها أعراض و
58
00:04:55,580 --> 00:04:59,780
الأجهزة الأخرى باستثناء فرط حمض البول بالدم
بسبب الفشل في إفراز اليوريك
59
00:04:59,780 --> 00:05:05,210
حمض الذي يسبب النقرس أيضا هناك
نوعين من الكلى النخاعية الكيسي
60
00:05:05,210 --> 00:05:10,490
مرض واحد يسمى م CKD واحد وهو
الناجمة عن الطفرات في الجين MU ج واحد
61
00:05:10,490 --> 00:05:16,040
والآخر يسمى M CKD 2 وهو
الناجمة عن الطفرات في جين umod و
62
00:05:16,040 --> 00:05:20,439
كل من هذه الشروط هي وراثي
تسيطر
63
00:05:20,439 --> 00:05:25,360
لتشخيص نفرون ورسالة
مرض النخاع الكلى النخاعي قد يكون
64
00:05:25,360 --> 00:05:29,800
يشتبه عندما يكون الفرد
polyuria أو عطاش في وقت مبكر
65
00:05:29,800 --> 00:05:34,300
أعراض أو إذا كان هناك تاريخ عائلي
من المرض أو إذا كان هناك نتيجة
66
00:05:34,300 --> 00:05:40,179
على التصوير مثل الكيسات في الكلى للتأكيد
تشخيص خزعة كلوية أو وراثية
اختبار يمكن القيام به، واستنادا إلى
67
00:05:42,189 --> 00:05:46,119
شدة علاج المرض
في المقام الأول ينطوي على غسيل الكلى والكلى
68
00:05:46,119 --> 00:05:50,800
زرع بعد أن قال كل ما في الأمر
من المهم أن نتذكر أن الكيسات الكلوية
69
00:05:50,800 --> 00:05:54,849
يمكن أن يكون سببه الكثير من الأمراض الأخرى
ويمكنهم أيضًا أن يكونوا كلويًا بسيطًا
70
00:05:54,849 --> 00:05:58,539
الخراجات التي ترتبط بالعمر
النتائج التي تميل إلى أن تكون في القشرة
71
00:05:58,539 --> 00:06:04,959
ولا تسبب عادة أي مشاكل
بخير وملخص سريع أطروحة مزبد
72
00:06:04,959 --> 00:06:08,889
مرض النخاع الكلى النخاعي هي
الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الكلى
73
00:06:08,889 --> 00:06:13,019
الأنابيب و interstitium
ويمكن أن تؤدي إلى مساعدة في الفشل الكلوي
74
00:06:13,019 --> 00:06:17,919
اعتلال الكلية يقول هدايا في مرحلة الطفولة
هو وراثي متنحي ويمكن أن يشمل
75
00:06:17,919 --> 00:06:21,039
الأجهزة الأخرى
في حين أن مرض الكلى الكيسي النخاعي
76
00:06:21,039 --> 00:06:27,389
يعرض في وقت لاحق كما هو أمل
المهيمنة ويؤثر فقط على الكلى